Аннотация
Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль (ДМКО) — очень редкая и агрессивная злокачественная опухоль брюшной полости, впервые описанная в 1989 г. Заболеваемость ДМКО составляет примерно 0,2 случая на 1 000 000 населения. ДМКО обычно встречается у подростков и молодых мужчин. ДМКО характеризуется высокой агрессивностью и, несмотря на комплексное лечение, прогноз при данном заболевании остается крайне неблагоприятным. Медиана выживаемости без прогрессирования (ВБП) составляет от 4 до 21 месяца, общая выживаемость (ОВ) находится в пределах 17 до 60 месяцев, а порог 5-летней выживаемости преодолевают лишь 10–20% больных ДМКО. В настоящий момент не существует протоколов лечения ДМКО в связи с редкостью нозологии. В данной статье мы представляем клинический случай лечения пациента с ДМКО с множественными метастазами по брюшине, получавшего лечение по схеме VAC-IE, с максимальным эффектом лечения в виде частичного регресса.